Keratoderma palmelor și tălpilor: cauze, simptome, metode de tratament

Termenul "keratoderma" unește un întreg grup de boli ale pielii, în principal ereditare, în cazuri izolate - un caracter dobândit, caracteristică a căruia este keratinizarea excesivă, de obicei în zona palmelor și talpilor. În funcție de cauzele și caracteristicile cursului, se disting mai multe tipuri de această patologie. Este vorba despre motivul pentru care există keratoderma palm-plantară, despre simptomele și metodele de tratare a acestor boli și vor fi discutate în articolul nostru.

Imagine clinică

În funcție de prevalența procesului patologic, keratodermia este difuză și focală.

Există astfel de forme de keratodermă difuză:

  • Meleda;
  • Unna-Toast;
  • Papillon-Lefevre;
  • mutiliruyuschaya.

De asemenea, acest grup de boli include sindroame în care keratoderma difuză este unul dintre simptomele principale.

Formele keratodermei focale sunt după cum urmează:

  • diseminată keratoderma reticulată de Fisher-Bushke;
  • limitate keratoderma Brunauer Franceschetti;
  • akrokeratoelastoidoz Costa;
  • Fuchs linear keratoderma și altele.

Luați în considerare formele individuale ale acestei patologii în detaliu.

Unto-toast Keratoderma

Alte nume ale bolii: sindromul Unny-Toast, precum și ihtioza congenitală a palmelor și tălpilor.

Boli ereditare cu un mod dominant de moștenire autosomal.

Manifestată prin keratinizarea excesivă a pielii mâinilor și picioarelor sau, în unele cazuri, doar a picioarelor. Simptomele apar în primii doi ani de viață a copilului. În primul rând, pielea părților de mai sus ale corpului se îngroațește ușor și preia forma unei benzi hyperemice (înroșită), vizibilă pe fundalul unei epiderme sănătoase. După un timp, în zona acestor benzi apar nivele netede de excitat într-o nuanță gălbuie. Uneori procesul patologic se extinde în spatele mâinilor. Unii pacienți au observat apariția în leziune a fisurilor, atât superficiale cât și profunde, precum și transpirații locale (hiperhidroză).

În unele cazuri, alte structuri ale corpului sunt afectate, în special, unghiile (se îngroașă), dinții, părul. Aceasta este, de obicei, combinată cu anomalii ale structurii scheletice și patologiei unui număr de organe interne, în special a sistemelor endocrine și nervoase.

Examinând țesuturile afectate sub microscop, specialistul va găsi o hiperkeratoză pronunțată (exfolierea stratului superior al epidermei), granuloza (în caz contrar, îngroșarea stratului său granular)acantoză (o creștere a numărului de celule din stratul de creștere, care duce la coagularea pielii), precum și semnele unui proces inflamator neintensiv în dermă.

Diagnosticarea diferențială, de regulă, se realizează cu alte tipuri de keratodermie difuză.

Keradodermia Meleda

Alte denumiri ale bolii: acrokeratom progresiv congenital, keratoză ereditară palmară și plantară programată de Kogoi, keratoză transgradiantă palmatică și plantară a lui Siemens, boala Meleda.

După cum reiese din nume, această patologie are și o natură ereditară. Calea moștenirii este autosomală recesivă.

Boala se caracterizează prin apariția pe talpi și palmele de keratinizare galben-maronie cu fisuri suficient de adânci. De-a lungul marginii leziunii, există o margine bine marcată de culoare violet de 2-4 mm lățime. Deseori, pielea suprafețelor din spate ale mâinilor și picioarelor, precum și antebrațul și piciorul inferior, sunt implicate în procesul patologic. Este posibil să apară transpirații excesive, în legătură cu care pielea din zona afectată se umezește, pe care se văd pete întunecate - canalele de glande sudoripare. Cuiele sunt, de asemenea, afectate - se îngroașă, dobândesc o formă neregulată.

Boala nu se dezvoltă imediat după naștere, și chiar nu neapărat în perioada copilăriei - de cele mai multe ori primele simptome apar doar la 16-20 de ani de viață.

În studiul țesutului din leziune sub microscop, hiperkeratoza, acantoza și semnele de inflamație cronică se găsesc în stratul de suprafață al dermei.

Diferențiați această patologie în principal cu keratoderma Unny-Toast.

Keratoderma Papillon-Lefevre

De asemenea, această boală se numește hiperkeratoză palmar-plantară cu parodontită.

Boala genetică cu un tip de transmisie autosomal recesivă. Primele simptome apar la vârsta de două sau trei ani. Imaginea clinică este similară cu cea din boala lui Meled. Diferența este înfrângerea în această formă de keratodermie a dinților. Este în încălcarea timpului și a modului de erupție (atât lactate cât și permanente), boli precoce - gingivită, carii, boli parodontale, într-un timp scurt, care duce la pierderea dinților (adontia). Astfel de pacienți sunt forțați să utilizeze protezele de la o vârstă fragedă.

Diferențiați această patologie de celelalte keratoderme.Principala caracteristică distinctivă - înfrângerea dinților, care apare numai în boala Papillon-Lefebvre.


Mutilarea keratodermei

Alte nume pentru această patologie sunt: ​​keratomul mutilant ereditar, precum și sindromul Fonvinkel.

Moștenirea dominantă autosomală. Primele simptome apar la vârsta de două ani și reprezintă o keratinizare difuză a palmelor și tălpilor, însoțite de transpirație excesivă. Odată cu trecerea timpului, se formează brățări în formă de cordon pe degete, ceea ce duce la o limitare a mobilității articulațiilor (numită o contracție) și amputația spontană a degetelor. Pe partea din spate a mâinilor, pe pielea coatelor și a genunchilor, keratoza este de asemenea vizibilă.

Cuiele sunt netede, au aspectul de ochelari de ceas, îngroșate în mod semnificativ. Boala poate fi însoțită de o scădere a funcțiilor glandelor sexuale (hipogonadism), o scădere a severității auzului până la pierderea completă, alopecia cicatriciană.

Punctul principal al diagnosticului este o afirmație a faptului de mutație (respingerea spontană a părții afectate a organului, de exemplu, amputarea spontană a degetelor). Dacă se confirmă diagnosticul de keratodermă mutilantă, este important să rețineți că această patologie este adesea doar simptomul principal al multor sindroame ereditare.

Keratoderma reticulară distinsă de Fisher-Bushke

Sinonime: keratoza punct difuză Bushke-Fisher sau acantomul palmar și planar difuz ereditar.

Tipul de moștenire este autosomal dominant.

Primele simptome ale bolii apar în adolescență. Acestea se caracterizează prin apariția pe piele a mâinilor și a picioarelor de peceți mici - "perle", care de-a lungul timpului au forma unor dopuri de corn dense. Culoarea lor este maro, dimensiunile sunt de aproximativ 10 mm, marginile sunt în formă de crater. Aceste focare sunt situate separat, tendința de îmbinare nu este vizibilă. Când dopurile de corn sunt respinse, ele se lasă în spatele lor în formă de crater cu pereți de corn, care în unele cazuri se acoperă cu cruste.

Diagnosticarea keratozelor cu puncte multiple Bushke-Fisher rezultă din alte keratodermii locale. Diferența constă în craterele cornului care apar la locul unde se află dopurile cornului.

Limitat keratoderma Brunauer Franceschetti

Patologia ereditară, caracterizată, probabil, de un mod autosomal recesiv de moștenire.

El își face debutul în copilărie cu apariția focarelor de hiperkeratoză în zonele de piele care suferă de stres crescut, sub presiune.Este, de asemenea, însoțită de distrofia plăcilor de unghii, limba pliată și leucoplazia mucoasei orale. Pacienții individuali dezvoltă retard mintal și distrofie a corneei.

Ea necesită diagnostic diferențial cu alte tipuri de keratodermie focală.

Costa Acrokeratoelastoidosis

Tipul de moștenire a acestei patologii nu este cunoscut.

Se dezvoltă exclusiv la femeile tinere (de regulă, la vârsta de 18-20 ani). Se caracterizează prin apariția pe palme, în zona suprafețelor palmarale ale degetelor, pe picioarele unui număr mare de tuberculi excitat, având o formă ovală sau neregulată. Elementele erupției cutanate se pot ridica ușor deasupra țesuturilor înconjurătoare, nu sunt aranjate separat, dar în grupuri fiecare dintre ele are diametrul de aproximativ 3 mm, suprafața sa este aspră, în centru este vizualizată o impresie alb-galbenă. Adesea, aceste umflături sunt chiar greu de văzut, dar atunci când se detectează, sunt ușor de detectat.

Boala este însoțită de transpirație excesivă a tălpilor și a palmelor.

În scopul diagnosticării, se efectuează diascopia - se detectează stării de stralucire a elementelor investigate.

Examenul microscopic poate detecta schimbărilecaracteristică a oricăror keratoderme, hiperkeratoză, granuloză, acantoză, precum și extinderea vaselor dermei și moartea fibrelor elastice în ea.

Fuchs Linear Keratoderma

Tipul de moștenire este autosomal dominant.

Debutează în primele luni ale vieții copilului. Pe pielea palmelor și a tălpilor se găsesc insule de keratinizare de formă liniară, având formă de crestături (de aici numele bolii), acoperite cu crăpături profunde de sângerare. Acestea sunt situate de-a lungul tendoanelor vaginale, cu o lățime de 0,5-1 cm înaintea suprafeței pielii. Interesant, în cazul rudelor care suferă de această patologie, modelul de leziune este similar.

În unele cazuri, în plus față de modificările de la nivelul pielii, este diagnosticată leuceratoza mucoasei orale.

Principiile tratamentului

Principalul medicament utilizat pentru tratamentul keratodermiei este Neotigason (ingredient activ - acitretin). Ea are o acțiune anti-psoriazică: normalizează procesele de diferențiere, reînnoire și keratinizare a celulelor pielii. Doza acestuia depinde de gravitatea procesului patologic și de greutatea corporală a pacientului.

Dacă luați pacientul Neotigazon nu este posibil, este prescris vitamina A în doze mari pentru un curs lung.

Terapia recomandată și externă, care include agenți keratolitici (care provoacă exfolierea activă a celulelor moarte de pe suprafața pielii), unguente cu retinoide aromatice (normalizează procesele de keratinizare, inhibă proliferarea celulelor epiteliale) și conțin glucocorticoizi (reduce inflamația).

De asemenea, în scopul tratamentului pot fi utilizate metode de fizioterapie, în special crioterapie, diatermocoagulare, terapie cu laser și băi de sare.

Ce doctor să contactezi

Primele manifestări ale bolii sunt deseori detectate de un pediatru, apoi copilul este referit la un dermatolog. Uneori este indicat tratamentul la medicul dentist. Consilierea genetică este necesară pentru a determina dacă o boală poate fi transmisă puilor. Dacă keratoderma însoțește neoplasme maligne, se recomandă examinarea de către un oncolog.

Specialist al clinicii "Helpskin" vorbește despre keratoderma:

Vizionați videoclipul: Hemoroizi: cauze, simptome, diagnostic, tratament și prevenire

Lasă Un Comentariu